患者男,52岁,1月余前无明显诱因出现右手小指麻木,呈持续性,伴右手乏力感,劳累、活动后明显加重,休息后无缓解,无发热等不适。患者未予特殊诊治,5天前患者触及右上肢内侧一肿物,“核桃仁”大小,无明显疼痛,触碰后可感麻木,行肌电图检查提示“右侧尺神经损伤(运动、感觉纤维均受累、脱髓鞘病变合并轴索变性、右侧肘管综合征可能性大)”。
患者右手骨间背侧肌、右拇短展肌略萎缩。右拇指外展受限,环、小指夹纸试验阳性,右环小指屈曲力量减弱。右上臂内侧可触及大小约2cm×2.5cm大小肿物,质硬,边界较清,活动度尚可,触碰后上肢麻木感明显。肘部Tinel征阳性,Froment征阳性,指端血运良好。右前臂尺侧感觉大致正常。超声检查超声所见:
右上臂皮下肌层可见大小约2.7cm×1.3cm低回声,前后方边界清,侧方边界欠清晰,内回声欠均,CDFI:内可见血流信号。该处可见尺神经受压。手术及病理术中见尺神经下方一大小约3cm×2cm肿物,边界欠清,质硬,与尺神经粘连密切,肿物深部与肱三头肌肉粘连。病例2:患者男,52岁,1周前发现左上臂后侧一大小约3cm×4cm的肿物,上举外旋时肿物明显,未见突起于皮肤表面,周围皮肤无明显红肿、破溃,质硬,无明显压痛,与周围组织边界较清,轻微活动;左上肢皮肤感觉、血运正常。
超声检查超声所见:
左上臂肌层内探及2.7cm×2.0cm低回声,边界欠清,内回声欠均质,与肌纤维关系密切,CDFI:周边可见较丰富血流信号。手术及病理术中见肱三头肌肌束间见大小约3cm×2cm×2cm肿物,色红,质硬,边界较清。小结结节性筋膜炎(nodularfasciitisNF)生长迅速,病程短,组织学上细胞丰富且存在细胞分裂象,因此易误诊为肉瘤,故又称为假肉瘤样纤维瘤病。是一种起源于筋膜组织的良性反应性纤维细胞增生性病变,发病原因不明,部分学者认为创伤可能是结节性筋膜炎发生的一个刺激性因素。NF的临床特征: 多见于30~40岁,老人及儿童较少见。男女发生比例无明显特异性。病程较短,体积较小为其重要的特征,多为1~2周内迅速生长,一般少于3个月,质硬、活动、与皮肤无粘连、扪诊界限不清。一般单发,发生于上臂最多,尤其是前臂,其次为躯干、头颈部及下肢等。约50%的患者有触痛。不同组织病理学分型的超声特征:按病变部位分型①皮下型(最多见):病变的浅和(或)深面可见筋膜回声,尽管病变本身无包膜,由此形成边界清楚、形态规则的椭圆形结节,且病变一般不会紧贴皮肤层,内部为低回声,一般回声较为均匀。②筋膜型:沿浅筋膜和皮下脂肪小叶的纤维间隔伸展,浸润性生长,呈不规则的“星状”突起是其特征性表现,病变内部回声不均匀,可见条状及带状的强回声。这是由于沿筋膜或脂肪小叶浸润型生长所造成,该强回声是筋膜。③肌内型:病变位于肌层内,形态较规则,多为椭圆形或圆形,内部为低回声,部分较大病变在横断面上可见较为清晰的圆形边界。纵断面图像深浅两侧、即平行肌束两侧的边界清晰,而左右两侧、即垂直肌束两侧的边界通常不清晰,病变与肌束及筋膜间的分界不清。按病变结构分型①黏液型:为病变早期,病理显示黏液基质很明显,肌纤维母细胞核呈卵圆形或梭形,核分裂象多,炎性细胞较少,毛细血管位于外围。二维超声的特征为低回声团块内出现小片状无回声区。彩色多普勒特征为低回声团块边缘见点状血流信号。②细胞型:为病变中期,病理显示肌纤维母细胞、炎细胞、毛细血管增多,肌纤维母细胞核呈梭形,有核分裂,黏液基质一般明显。结节中央血管稀疏而周围有大量新生的毛细血管。二维超声示少数团块内部出现小片状无回声区。彩色多普勒示低回声团块内部及边缘均可见点状及条状血流信号,且边缘血流较中心明显。③纤维型:病变晚期,肌纤维母细胞较丰富呈长梭形,胶原带明显,可有透明变性,黏液基质少,炎性细胞、毛细血管较少。彩色多普勒示低回声团块内部及边缘均无明显血流信号。以上三型的区分是相对的,常同时存在。总结NF为良性、自限性病变,病程较短,主要发生于上臂的深、浅筋膜,为肌纤维细胞/肌纤维母细胞增生性病变。
鉴别诊断神经源性肿瘤 包括神经纤维瘤及神经鞘瘤。当团块位于肌层内时,要注意与肌内型NF鉴别。神经鞘瘤团块内常查见片状无回声区,需要与黏液型NF相鉴别。神经源性肿瘤一般与神经关系密切,神经纵切面一般两侧为强回声,中心为低回声,而横切面呈筛网状。肌内型NF两侧与肌纤维束相连。部分位于皮下层的神经纤维瘤与皮下型结节性筋膜炎的声像图特征较为相似,且皮神经十分细小,无法观察到与团块的关系;但NF一般为单发,而神经纤维瘤可多发;皮下型NF位于皮下组织,很少累及皮肤层,而皮神经一般较浅,位于皮下的神经纤维瘤常紧贴皮肤层。
肉瘤 NF由于生长迅速需要与软组织肉瘤相鉴别,肉瘤可单发,也可多发,位置一般较深,NF一般单发,虽然会发生于肌层内,但大多数发生于皮下;肉瘤内部回声较为杂乱不均匀,且较多有液化,中心血供十分丰富,常有一条或多条穿支血管;NF内部回声较为均匀,可有液化,但一般较少,病变早期会有血流信号,但不如肉瘤丰富,且周边血流比中心丰富。
腱鞘巨细胞瘤 NF发生在肌腱附近时,易与腱鞘巨细胞瘤混淆。此时要仔细辨别腱鞘与肿块的关系:腱鞘巨细胞瘤位于指(趾)的腱鞘或者关节旁,包绕腱鞘或与关节囊分解不清,生长较为缓慢,临床症状不明显,结节性筋膜炎很少发生于手或足,少数病变邻近腱鞘时,不会包绕腱鞘,生长迅速,部分有触痛感是其特征。
韧带样型纤维瘤病 部分位于腹壁或腹部外型的韧带样型纤维瘤病与肌内型NF声像图表现较为相似,但韧带样型纤维瘤病发病时间较长,多因无痛性肿块前来就诊,且肿块体积较大,而结节性筋膜炎发病时间短,生长迅速,部分有触痛,体积一般较小。
乳腺癌 部分长在乳腺的筋膜型NF在二维图像上与“蟹足样”乳腺癌表现相似。乳腺癌长在腺体层内,较浅或较大时会侵及皮下层,内部有沙砾样钙化,部分出现淋巴结转移。筋膜型NF位于皮下,除形态不规则外,并无乳腺癌的其他征象,可结合其生长快及部分伴触痛等特征做出判断。
参考文献栾玉爽,崔立刚,贾建文,陈文,王金锐.结节性筋膜炎的高频超声表现[J].中国医学影像学杂志,,20(02):-.
张静漪,邱逦,ShyamSundarParajuly.结节性筋膜炎的组织病理学分型及其超声表现[J].中国医学影像技术,,27(04):-.
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